Bebek Kokusu.Com; Bebek, Çocuk, Anne, Baba, Sağlık, Hamilelik, Psikoloji, Beslenme, Sağlıklı Yaşam, Çocuk Oyunları ve Daha Bir Çok şey
Anasayfam Yap
Engelli Çocuklarımız - Sendromlar
 
Paylaş Yorumla

Progeria - Çocuklarda Erken Yaşlanma Hastalığı

Büyüme gelişme geriliği şikayetlerinin ayırıcı tanısında düşünülmesi gereken ve tipik muayene bulguları ile kolayca tanı konulabilecek bir hastalıktır.

8 milyon canlı doğumda bir görülür ve erkek: kız oranı 1.5'dir. Hastalar genellikle cinsel olgunluk ve üreme yaşına gelmediği için, şimdiye dek anne babadan çocuğa geçiş tanımlanmamıştır. Nedenleri arasında üzerinde en çok  durulan kalıtım biçimi ilerlemiş anne baba yaşına bağlı  mutasyonlardır.

Hastaların ortalama doğum ağırlığı 2700 g olup hastalığın başlangıcı yaşamın ilk birkaç yılında olmaktadır.

- Hastalık tipik yüz görünümü ve büyüme geriliğiyle bulgu vermektedir.
- Kısmen veya tamamen saç dökülmesi,
- Kafa derisi üzerinde toplardamarların belirgin bir şekilde görülmesi,
- Gelişmemiş, büyümemiş izlenimi veren  yüz yapısı
- Gelişmemiş, küçük çene yapısı
- Küçük, yontulmuş burun belirgin özellikleridir.

- Diş gelişiminde gecikme veya hiç diş bulunmayışı
- Dişlerde renk değişiklikleri ve çürüklerde artma görülür.
- Deride incelik, kuruluk ve sertlik oluşur.
- Eklem çevresinde 1-2 yaşlarından itibaren başlayan eklem sertliği ve bunun neden olduğu "ata biner duruşu" görülür.
- Hastalarda yaygın osteoporoz vardır.
- Kemikler ince ve göğüs kafesi dardır.
- Uzun kemikler ince gövdelidir. Sertlikler ve buna bağlı patolojik kırıklar ortaya çıkabilir. İskelet değişiklikleri ile kendini gösterir.

Büyüme bir yaşından sonra aşırı etkilenmekte, cinsel gelişme olmamaktadır. Çabuk yorulma hastaların çocukluk oyunlarına tam olarak katılımlarını engellemektedir. Hastalık zeka ve beyin gelişimini etkilememektedir.

Erken yaşta  koroner arter hastalığı görülebilmektedir ki, ölümün en sık nedeni budur. Hastalarda sıklıkla yaşılıkla birlikte ortaya çıkan kalp sorunları görülmektedir.

Yayınlarda bildirilmiş en yaşlı hasta 45 yaşındadır. Hastalığın etkin tedavisi bulunmamaktadır, kalp sorunlarında tedavi amacı ile koroner by-pass cerrahisi uygulanabilmektedir.

Yapılan bazı çalışamalarda;  bu hastaların büyüme hızları iyi beslenme ve büyüme hormonu tedavisi ile artmış, bazal metabolik hızları azalmış, ancak bu artış zamanla kaybolmuş ve ateroskleroza gidişte farklılık görülmemiştir.

Büyüme gelişme geriliği şikayetlerinin ayırıcı tanısında düşünülmesi gereken ve tipik muayene bulguları ile kolayca tanı konulabilecek bir hastalıktır.

 

Paylaş
Paylaş Yorumla Yazdır
Tüm Yorumlar
Yorumlar : 3 yorum
didemkalay - 2008/11/29
yaaaaaaaaaa gerçekten böyle bir şey var mı?
Konuk - 2008/05/05
TIP O KADAR İLERLEDİKİ UMARIM BU HASTALIĞINDA TEDAVİSİ BULUNUR BU ÇOCUKLARIMIZADA ACİL ŞİFALAR DİLİYORUM
Konuk - 2005/12/27
Ben bir tıp öğrencisi olarak bu tip hastalıklara hala çözüm bulunamamasına şaşırıyorum . Uzayın sırları ile uğraşan bilim adamlarına ayrılan paranın % 20 si bu tip hastalıklara ayrılırsa herhalde sebebi ve ya sebepleri bulunabilir .Tüm progerialı hastalara cennete buluşmak dileğiyle demekten başka elimden bir şey gelmemesinden dolayı üzüntülerimi bildiriyorum . . .


  Doktor Forumları
Biz Bize Forumları
Candan Cana Forumları
Çok Gizli Forumları
Sohbet Odaları


Sitede ara

 

Bebek Kokusu Web Sitesi MediOzon.com - Medicolozon.com Eser Medikal Sağlık Hiz.Tic.Ltd.Şirketi' nin Aile ve Çocuklarımıza hizmetidir.

Bebek Kokusu Sitesinden Uyarı.
Bu sitede yer alan yazıların tümü, bilgi edinmek isteyen ziyaretçiler için hazırlanmıştır. Bu bilgiler, hiç bir zaman hastalık ve diğer sorunlara yönelik teşhis ve tedavi amaçlı olarak kullanılmamalıdır. Yazılar, sadece yazarların bilgilerini, deneyimlerini ve fikirlerini aktarmaktadır. İçeriği başkaları tarafından doğru ve geçerli bulunmayabilir. Sitede yer alan yazı ve resimlerin kopyalanması, her türlü kullanımı ve bilgilerin uygulanması sonucu doğan hukuki, ahlaki, mesleki, sağlık ve yaşamsal sorunlar sadece bu eylemi gerçekleştiren kişilerin sorumluluğundadır. Bunlardan dolayı ortaya çıkabilecek hiç bir sorundan site ve yazarları sorumlu kılınamaz.

Site Kullanım Kuralları, Hukuki Şartlar ve Telif Hakları